As pessoas com doença falciforme podem apresentar alterações oculares que se mantêm assintomáticas ao longo dos anos, manifestando-se, em geral, por meio de complicações que podem culminar com a redução da capacidade visual, às vezes irreversível.

Manual de Anemia Falciforme para Agentes Comunitários de Saúde (PDF - 183 kb)

Segundo estimativas do Programa Nacional de Triagem Neonatal, a cada ano nascem no Brasil cerca de 3.500 crianças portadoras de doença falciforme. Vinte por cento delas não vão atingir 5 (cinco) anos de idade, por complicações diretamente relacionadas à doença falciforme. O diagnóstico precoce por meio do teste do pezinho e o tratamento adequado representam papel fundamental na redução da morbidade (adoecimento) e mortalidade destas crianças.

Manual da Anemia Falciforme para População (PDF - 1,6 kb)

As pessoas com anemia falciforme têm sintomas muito variados. Eles podem não ter quase nenhum sintoma, necessitando de pouca transfusão de sangue ou mesmo de nenhuma e, portanto, com excelente qualidade de vida.

Manual de Eventos Agudos na Doença Falciforme (PDF - 662 kb)

A pessoa com doença falciforme e seus familiares, quando submetidos às intercorrências de emergência, encontram-se em situações vulneráveis e de riscos e, portanto, devem ser abordados de forma acolhedora e humanizada. A triagem médica é fundamental para uma boa avaliação das medidas iniciais que devem ser tomadas. Alguns sinais de alerta devem ser destacados como indicadores da gravidade das intercorrências.

Manual de Condutas Básicas na Doença Falciforme

Para o diagnóstico seguro, é de fundamental importância conhecer a forma de herança da doença falciforme. Na maioria dos casos, os pais de pacientes com doença falciforme são portadores assintomáticos dessa alteração genética.  Situação mais comum se verifica quando dois portadores assintomáticos de falciforme, com patrimônio genético representado pela hemoglobina (Hb A) associada à hemoglobina S (Hb S) e cuja representação universal é Hb AS, se unem, constituindo uma prole.

Manual de Saúde Bucal na Doença Falciforme (PDF - 320 kb)

O diagnóstico laboratorial da DF é realizado pela detecção da Hb S e da sua associação com outras frações. Assim, a técnica mais eficaz é a eletroforese de hemoglobina em acetato de celulose ou em agarose, em pH alcalino (pH variável de 8 a 9).

Gestação em Mulheres com Doença Falciforme (PDF - 523 kb)

A anemia falciforme é a doença hereditária mais comum no Brasil. A causa da doença é uma mutação no ponto da globina beta da hemoglobina, originando no lugar da hemoglobina A (HbA) uma hemoglobina mutante, denominada hemoglobina S (HbS). Em determinadas situações, estas moléculas alteradas podem sofrer polimerização com falcização (assumindo forma de foice, daí o nome falciforme) das hemácias, ocasionando o encurtamento da vida média dos glóbulos vermelhos, fenômeno de vaso oclusão, episódios de dor e lesão de órgãos.

Folder de Doença Falciforme (PDF - 415 kb)

É uma das doenças hereditárias mais comuns no Brasil. É causada por uma modificação (mutação) no gene (DNA) que, em vez de produzir a hemoglobina A, produz uma hemoglobina chamada S. Se uma pessoa recebe um gene do pai e outro gene da mãe, que produzem a hemoglobina S, ela possui um padrão genético chamado SS, causador da anemia falciforme.Essa mutação genética, que produz a hemoglobina S, proliferou há muitos séculos no continente africano e, por isso, essa doença é muito presente no nosso país, cuja população tem em sua base de constituição os povos africanos.

Hemoterapia

Guia de Uso de Hemocomponentes (PDF - 984 kb)

A transfusão de sangue e hemocomponentes é uma tecnologia relevante na terapêutica moderna. Usada de forma adequada em condições de morbidade ou mortalidade significativa, não sendo prevenida ou controlada efetivamente de outra maneira, pode salvar vidas e melhorar a saúde dos pacientes. Porém, assim como outras intervenções terapêuticas, pode levar a complicações agudas ou tardias, como o risco de transmissão de agentes infecciosos entre outras complicações clínicas. 

Manual de Reabilitação na Hemofilia

A hemofilia nao tem cura. A base do seu tratamento e a infusão do concentrado do fator deficiente, que pode ser de origem plasmática ou recombinante. Uma das complicações mais temíveis dos pacientes com hemofilia refere-se ao desenvolvimento de inibidores, que são anticorpos policlonais da classe IgG direcionados contra os fatores VIII ou IX infundidos (aloanticorpos). Neste caso, os pacientes acometidos passam a não responder a infusão do fator deficiente e apresentam episódios hemorrágicos de difícil controle. (PDF - 2Mb)

Coagulopatias Hereditárias

Hemofilia Congênita e Inibidor – Manual de Diagnóstico e Tratamento de Eventos Hemorrágicos (PDF - 2,1 kb)

A hemofilia é uma doença hemorrágica, caracterizada pela defi ciência dos fatores VIII (hemofilia A) ou IX (hemofilia B) da coagulação. A hemofilia pode ser de origem adquirida ou congênita (hereditária). A forma adquirida mais rara é associada a doenças auto-imunes, câncer, gravidez, entre outras, sendo, mais freqüentemente, de origem idiopática. A forma congênita, a qual será aqui abordada, é uma doença genética, de herança recessiva ligada ao sexo, resultante de mutações nos genes que codifica o fator VIII ou IX da coagulação, ambos localizados no braço longo do cromossomo X.

Perfil de Coagulopatias Hereditárias (PDF - 1,3 kb)

Esta publicação é a segunda publicação sobre o perfil das coagulopatias hereditárias no Brasil e tem como objetivo apresentar os dados demográficos referentes às coagulopatias, assim como a sua prevalência e as complicações a elas relacionadas.

Cartilha para o Professor (PDF - 4,072 Kb)

Como identificar sinais e sintomas da doença para assistir e encaminhar em primeira mão os alunos com hemofilia.

Manual de Diagnóstico e Tratamento da Doença de von Willebrand (PDF - 3,3 kb)

A doença de von Willebrand é, das doenças hemorrágicas hereditárias, a mais prevalente, chegando até a um caso para cada 100 habitantes. Não obstante, ainda é bastante sub-diagnosticada em nosso meio, devido a vários fatores, tais como: desconhecimento da doença e das suas apresentações clínicas pelos profissionais de saúde, indisponibilidade de testes laboratoriais diagnósticos e dificuldades técnicas para a realização destes testes.

Manual de Tratamento das Coagulopatias Hereditárias (PDF - 472 kb)

As coagulopatias hereditárias são doenças hemorrágicas resultantes da deficiência quantitativa e/ou qualitativa de uma ou mais das proteínas plasmáticas (fatores) da coagulação. Têm como característica comum a redução da formação de trombina, fator essencial para a coagulação do sangue. Pacientes acometidos por coagulopatias hereditárias podem apresentar sangramentos de gravidade variável, espontâneos ou pós-traumáticos, presentes ao nascimento ou diagnosticados ocasionalmente. No entanto, as coagulopatias hereditárias apresentam herança genética, quadro clínico e laboratorial distintos entre si.

Manual de Dose Domiciliar para Tratamento das Coagulopatias Hereditárias (PDF - 735 kb)

O que é a DD? Como fazer parte do programa de DD?  Quais são os benefícios que a DD traz? Quais são os produtos que podem ser usados para a DD? Quem pode ser beneficiado com a DD?

Manual de Atendimento Odontológico a Pacientes com Coagulopatias Hereditárias (PDF - 401 kb)

As coagulopatias hereditárias são doenças hemorrágicas resultantes da deficiência quantitativa e/ou qualitativa de uma ou mais proteínas plasmáticas (fatores) da coagulação. Entre as coagulopatias hereditárias, as mais comuns são a hemofilia e a doença de von Willebrand (DVW). A hemofilia é uma doença hereditária ligada ao cromossomo X, caracterizada laboratorialmente pela deficiência dos fatores VIII (hemofilia A) ou IX (hemofilia B) da coagulação. As hemofilias são classificadas de acordo com o nível de atividade coagulante do fator VIII (FVIII: C), sendo o nível normal definido como 1 UI/ml de FVIII:C (100%).

Gerenciamento de Resíduos Sólidos em Saúde

Cartilha Quanto Menos Lixo, Melhor! (PDF - 1,3 kb)

 A produção mínima de lixo é preocupação da Coordenação da Política Nacional de Sangue e Hemoderivados ao elaborar e distribuir esta cartilha, direcionada aos serviços de hemoterapia de todo o país.